Pemfigus vulgaris, nadir görülen, otoimmün bir deri hastalığıdır. Bağışıklık sistemi, normalde vücudu enfeksiyonlara karşı korumak için çalışırken, bu hastalıkta vücut kendi deri hücrelerine saldırır. Pemfigus vulgaris, deri ve mukozal bölgelerdeki hücreler arasında bulunan proteinlere karşı otoantikor üretimiyle oluşur. Bu proteinler, hücrelerin birbirine sıkıca yapışmasını sağlar. Ancak otoantikorlar bu proteinlere saldırdığında, hücreler arasındaki bağlar zayıflar ve ciltte, ağız içinde, burunda ve boğazda su dolu kabarcıklar ve yaralar ortaya çıkar.

Bu hastalığın ismi, pemfigus kelimesinden gelir. Eski Yunancada “baloncuk” anlamına gelen “pemphix” kelimesinden türemiştir ve hastalığın ciltte yarattığı kabarcıklara işaret eder.

Pemfigus Vulgaris Belirtileri Nelerdir?

Pemfigus vulgaris genellikle ağız içinde ağrılı yaralarla başlar ve bu yaralar haftalar hatta aylarca cilt belirtilerinden önce ortaya çıkabilir. Aşağıda hastalığın en yaygın belirtileri yer almaktadır:

1. Ağrılı Ağız Yaraları: Hastaların büyük çoğunluğu pemfigus vulgaris’in ilk belirtilerini ağız içinde yaşar. Genellikle bu yaralar ağız içi mukozasında başlar, yemek yemeyi ve konuşmayı zorlaştırabilir. Ağız içinde yaygın yaraların olması beslenme sorunlarına da yol açabilir.Örnek: Ağız içinde çıkan yaralar özellikle asitli yiyecekler yediğinizde dayanılmaz bir acıya neden olabilir. Bir hasta, bir bardak portakal suyu içtiğinde bile büyük bir ağrı hissettiğini söyleyebilir.
2. Ciltte Kabarcıklar ve Yaralar: Ciltte gelişen su dolu kabarcıklar ince duvarlıdır ve kolayca patlayarak açık yaralara dönüşür. Bu yaralar enfekte olabilir ve iyileşmesi uzun zaman alabilir.Örnek: Giydiğiniz kıyafetlerin cildinize sürtmesi sonucu kabarcıkların patlaması ve ardından açık yaralar oluşabilir. Bir hasta, sadece dar bir tişört giydiğinde bile cildinde patlayan kabarcıklardan şikayetçi olabilir.
3. Mukozal Zarar: Ağız dışında, burun, boğaz, genital bölgeler gibi mukozal alanlarda da kabarcıklar görülebilir. Burun içinde çıkan yaralar burun tıkanıklığı ve kanamalara neden olabilir.
4. Yaraların Yavaş İyileşmesi: Kabarcıklar patladığında oluşan açık yaralar çok yavaş iyileşir ve genellikle tekrarlayan enfeksiyonlara neden olabilir.

Pemfigus Vulgaris Nedenleri

Pemfigus vulgaris’in kesin nedeni bilinmemektedir ancak hastalığın otoimmün bir yanıt sonucu ortaya çıktığı bilinmektedir. Vücut, cildin yüzeyinde bulunan hücrelere saldıran otoantikorlar üretir. Bu otoantikorlar hücrelerin birbirine yapışmasını sağlayan desmoglein adı verilen proteinleri hedef alır.

Bazı durumlarda, pemfigus vulgaris ilaçlar, enfeksiyonlar veya genetik yatkınlık gibi tetikleyici faktörlerle ilişkilendirilebilir. Hastalığın kesin sebebi tam olarak açıklanabilmiş olmasa da genetik faktörlerin ve çevresel etkenlerin bu durumda etkili olabileceği düşünülmektedir.

Pemfigus Vulgaris Tedavisi

Pemfigus vulgaris tedavisinde temel hedef bağışıklık sistemini baskılamak ve böylece otoantikor üretimini azaltmaktır. Tedavi süreci uzun olabilir ve çeşitli ilaçların kombinasyonunu içerebilir.

1. Kortikosteroidler: Pemfigus vulgaris tedavisinin ilk aşamasında genellikle yüksek doz kortikosteroidler kullanılır. Kortikosteroidler, vücuttaki iltihaplanmayı ve bağışıklık sisteminin aşırı tepkisini baskılar. Ancak uzun süreli kullanımda kortikosteroidlerin yan etkileri olabilir, bu yüzden tedavi dikkatle yönetilmelidir.Örnek: Tedaviye başlamadan önce bir hasta sürekli ağız içi yaralarından şikayet ederken, tedavi sonrası birkaç hafta içinde bu yaraların hızla azaldığını görebilir.
2. Bağışıklık Baskılayıcı İlaçlar: Kortikosteroidlerin yan etkilerini azaltmak ve bağışıklık sistemini daha iyi kontrol altına almak için bağışıklık baskılayıcı ilaçlar (örneğin, azatiyoprin, mikofenolat mofetil) kullanılabilir. Bu ilaçlar, bağışıklık sistemini kontrol altında tutarak otoimmün saldırıları azaltır.
3. Biyolojik Tedaviler: Son yıllarda, özellikle dirençli vakalar için biyolojik tedaviler popüler hale gelmiştir. Rituximab gibi biyolojik ajanlar, bağışıklık sistemindeki spesifik hücreleri hedef alarak pemfigus vulgaris semptomlarını azaltabilir.
4. Deri Bakımı ve Enfeksiyon Kontrolü: Yaraların enfekte olmasını önlemek için cilt bakımı çok önemlidir. Hastalar, ciltlerini temiz ve nemli tutarak enfeksiyon riskini azaltmalıdır.
5. Diyet ve Destek Tedavileri: Ağız içinde yaraların olduğu durumlarda, asitli veya tahriş edici yiyeceklerden kaçınmak gerekir. Yumuşak, ılık yiyecekler tercih edilmelidir. Bazı hastalar, beslenme yetersizliği yaşamamak için sıvı gıdalarla beslenmeyi tercih edebilir.

Pemfigus vulgaris nadir görülen, ancak ciddiye alınması gereken bir otoimmün hastalıktır. Tedavi edilmediğinde hayat kalitesini ciddi şekilde düşürebilir ve komplikasyonlara yol açabilir. Erken teşhis ve uygun tedavi, hastalığın kontrol altına alınmasında önemli bir rol oynar. Kortikosteroidler, bağışıklık baskılayıcı ilaçlar ve biyolojik tedaviler sayesinde birçok hasta bugün daha iyi bir yaşam kalitesine kavuşmaktadır.

Örnek Olay: 40 yaşındaki bir hasta, ağız içinde çıkan yaralar nedeniyle aylarca yemek yemekte zorlanmıştır. Teşhis konduktan ve tedaviye başlandıktan sonra yaraların azalmasıyla hastanın günlük yaşam kalitesi artmıştır. Bu, pemfigus vulgaris’in doğru tedavi ile yönetilebilir olduğunu gösteren bir örnektir.